В России впервые врачи провели операцию по пересадке костного мозга ребенку с альфа-маннозидохозом.
Это редкое наследственное заболевание развилось у четырехлетнего ребенка из Тюмени. Оно связано с нарушением метаболизма олигосахаридов из-за снижения активности фермента лизосом альфа-маннозидазы.
Операцию проводили врачи отделения трансплантации костного мозга РДКБ (филиал РНИМУ имени Н.И. Пирогова Минздрава РФ), пишет газета «Известия». Мальчик проходил лечение в отделение медицинской генетики РДКБ.
Врач-гематолог Елена Манчева объяснила, что у ребенка развилось редкое орфанное заболевание. Организм мальчика не вырабатывает один из ферментов, что приводит к избыточному накоплению и отложению определенного полисахарида в тканях и органах, нарушает их функцию.
«Совместимость костного мозга сестры пациента составила 100%. Это позволило нам оперативно осуществить трансплантацию от родственного донора после проведения пациенту предоперационной химиотерапии», — рассказала Манчева.
Сейчас ребенок получает иммуносупрессивную терапию, чтобы избежать отторжения пересаженной ткани.
