Установлен механизм отказа клеток мозга при нейродегенеративных заболеваниях

Image 16+
Установлен механизм отказа клеток мозга при нейродегенеративных заболеваниях

Ученые, кажется, установили, как генные мутации, вызывающие болезнь Хантингтона, убивают клетки мозга. Открытие предоставляет новые возможности лечения фатального расстройства.

Впервые ученые связали ген с наследуемым заболеванием более 20 лет назад. Болезнь Хантингтона встречается у каждых 5-7 человек из 100000. Симптомы, которые обычно начинают проявляться в среднем возрасте, включают спонтанные подергивания, нарушенную координацию движений и когнитивные проблемы, такие как слабоумие. Лекарства не способны замедлить или остановить прогресс болезни, в результате чего пациенты теряют способность ходить, говорить и даже самостоятельно кушать.

Ведущий автор доктор Хироко Яно из медицинской школы Вашингтонского университета в Сент-Луисе обнаружила у мышей и в клеточных культурах мозга мыши, что болезнь ослабляет транспорт белков в энерговырабатывающие центры клеток мозга. Эти центры, известные как митохондрии, нуждаются в белках для поддержания функции. Прерывание поставок повреждает митохондрии, и клетки мозга гибнут.

«Мы установили, что проблему можно исправить, заставляя клетки в избытке производить белки, что делает передачу возможной», сообщила доцент Яно. „Нам не ясно, сработает ли этот механизм у людей, но и узнать, как болезнь убивает клетки мозга, тоже весьма важно“.

Открытие опубликовано в издании Nature Neuroscience.

Для нового исследования Яно с коллегами из университета Питтсбурга работали с генетически модифицированными мышами, чтобы смоделировать ранние стадии болезни Хантингтона. Было установлено, что мутировавший белок хантингтин связан с группой белков под названием TIM23. Этот белковый комплекс обычно помогает передавать важные белки и другие вещества в митохондрии. Исследователи выяснили, что мутировавший белок нарушает этот процесс.

Проблема кажется специфичной для клеток мозга на ранней стадии болезни. На том же этапе процесса ученые не нашли доказательств ухудшения в клетках печени, которые также вырабатывают мутировавший белок хантингтин.

Ученые предположили, что клетки мозга могут в особой степени полагаться на митохондрию для поддержки выработки и переработки химических сигналов, которые они используют для передачи информации. Это делает клетки уязвимыми.

Болезнь Альцгеймера и болезнь Лу Герига, другие нейродегенеративные заболевания, также связаны с проблемами в митохондриях. Новые результаты помогут исследователям лучше понять эти расстройства.

Не забудьте поделиться новостью!

Комментировать

Комментарии для сайта Cackle