Международное исследование во главе с учеными из университета Лаваля нашли важные сосудистые изменения в головном мозге людей с болезнью Хантингтона.
Прорыв, подробности которого опубликованы в издании Annals of Neurology, имеет большое значение для понимания болезни и способен выявить новые терапевтические цели для лечения этого фатального нейродегенеративного состояния.
Болезнь Хантингтона — это наследственное нейродегенеративное расстройство, которое вызывает серьезную моторную, когнитивную и психическую дисфункцию, и постепенно приводит к утрате самостоятельности и к смерти. В среднем болезнь развивается у людей в возрасте 40-50 лет. Болезнь не лечится, и текущие методы позволяют контролировать лишь определенные симптомы, но сам нейродегенеративный процесс не останавливают. Болезнь Хантингтона диагностируется примерно у 1 на 10 000 человек.
Хотя ученым причины заболевания известны давно, о физиологических процессах, связанных с болезнью Хантингтона, известно мало. Определенные неврологические заболевания, такие как болезнь Паркинсона и болезнь Альцгеймера, сопровождаются изменениями в сосудистой сети мозга и гемоэнцефалическом барьере, который управляет обменом между кровью и центральной нервной системой. Команда во главе с профессором Франческой Чиччетти исследовала головной мозг людей с болезнью Хантингтона, в том числе скончавшихся от нее, а также крысиную модель этого заболевания, чтобы определить, наблюдаются ли такие же изменения в данном случае.
Накопленные данные показали наличие мутировавшего белка хантингтина, ответственного за болезнь, во всех основных частях кровеносных сосудов мозга. Также в мозге пациента с заболеванием обнаружена повышенная плотность кровеносных сосудов вкупе с уменьшенным их диаметром.
«Отклонения, наблюдаемые в кровеносных сосудах, сопровождаются увеличенной проходимостью гемоэнцефалического барьера, которая может помочь мутировавшему белку попасть из периферийной в центральную нервную систему», заметила профессор Чиччетти.
«Пока мы не уверены, как именно это способствует развитию болезни», добавила она. „Однако данные результаты наряду с нашими наблюдениями, опубликованными ранее, предполагают, что болезнь эта не является исключительно результатом явления, свойственного клеткам, а, скорее, что здоровые клетки способны инфицироваться мутировавшим белком“.
Открытие дает зеленый свет новым методам лечения болезни Хантингтона.
«Если транспорт белка действительно облегчается возросшей проходимостью гемоэнцефалического барьера, то мы можем развивать терапии, направленные на восстановление целостности ГЭБ и на предотвращение миграции инфицированных клеток с периферии в мозг», заключили исследователи.
